ჰირშპრუნგის დაავადება

დაავადების აღწერა

ჰირშპრუნგის დაავადება არის დაავადება, რომელიც აზიანებს მსხვილ ნაწლავს და იწვევს კუჭში გასვლის პრობლებს. ჰირშპრუნგის დაავადება თანდაყოლია და გამოწვეულია ბავშვის მსხვილი ნაწლავის კუნთებში ნერვული უჯრედების არარსებოთით.

ახალშობილს, რომელსაც აქვს ჰირშპრუნგის დაავადება, არ შეუძლია კუჭში გასვლა დაბადებიდან რამდენიმე დღის განმავლობაში. უფრო მსუბუქ შემთხვევებში, დაავადება შეიძლება გამოვლინდეს მოგვიანებით ბავშვობაში.

ჰირშპრუნგის დაავადების დროს მოწოდებულია ოპერაციის ჩატარება, რომლის დროსაც მსხვილი ნაწლავის დაზიანებულ ნაწილს გვერდს უვლიან ან ჭრიან.

გამომწვევი მიზეზი

უცნობია რა იწვევს ჰირშპრუნგის დაავადებას. იგი ხანდახან გვხვდება ოჯახებში და ზოგი შემთხვევა შეიძლება დაკავშირებული იყოს გენეტიკურ მუტაციასთან.

ჰირშპრუნგის დაავადება ვითარდება, როდესაც მსხვილ ნაწლავში ნერვული ქსოვილი სრულად არ ფორმირდება. ნერვულ უჯრედებს კრიტიკული როლი აქვთ მსხვილი ნაწლავის ფუნქციონირებაში. ისინი აკონტროლებენ რეგულარულ შეკუმშვებს, რომლის საშუალებითაც საჭმელი გადაადგილდება ნაწლავებში.

ბავშვის მუცელში ყოფნისას, ნერვული უჯრედების ჯგუფები (განგლიები) იწყებს ფორმირებას კუნთების ფენებს შორის მთელი მსხვილი ნაწლავის გაყოლებაზე. ეს პროცესი იწყებს მსხვილი ნაწლავის დასაწყისში და მთავრდება სწორ ნაწლავში. ბავშვებში, რომლებსაც ჰირშპრუნგის დაავადება აქვთ, ეს ნერვების ზრდის პროცესი ვერ სრულდება. ყველაზე ხშირად განგლიები არ ფორმირდება (აგანგლია) მსხვილი ნაწლავის ბოლო სეგმენტში, სწორ ნაწლავში და სიგმოიდურ კოლინჯში. ხანდახან აგანგლია ვითარდება მთელ მსხვილ ნაწლავში და წვრილი ნაწლავის ნაწილშიც კი.

სიმპტომები

ჰირშპრუნგის დაავადების ნიშნები და სიმპტომები დამოკიდებულია დაავადების სიმწვავეზე. ჩვეულებრივ ნიშნები და სიმპტომები დაბადებისთანავე ჩნდება, თუმცა ხანდახან ისინი მოგვიანებით ჩნდება.

ჰირშპრუნგის დაავადების ყველაზე ხშირი ნიშანია ახალშობილის 48 საათის განმავლობაში კუჭში გასვლის შეუძლებლობა.

ახალშობილებში სხვა ნიშნებს მიეკუთვნება:

• მუცლის შებერილობა
• პირღებინება, მათ შორის მწვანე ან ყავისფერი პირნაღები მასა
• ყაბზობა ან გაზები, რომლებიც ახალშობილს აღიზიანებს
• ფაღარათი

უფროს ბავშვებში, ნიშნები და სიმპტომებია:

• მუცლის შესიება
• ქრონიკული ყაბზობა
• გაზები
• წონაში მომატების შეუძლებლობა
• ზოგადი სისუსტე