გულის მარცხენა საკნების ჰიპოპლაზიის სინდრომი
დაავადების აღწერა
გულის მარცხენა საკნების ჰიპოპლაზიის სინდრომი არის რთული და იშვიათი გულის თანდაყოლილი პათოლოგია. გულის მარცხენა საკნების ჰიპოპლაზიის სინდრომის დროს, გულის მარცხენა ნაწილი ჩამოუყალიბებელია.
თუ თქვენი შვილი დაიბადა გულის მარცხენა საკნების ჰიპოპლაზიის სინდრომით, მისი გულის მარცხენა ნაწილს არ შეუძლია სისხლის სხეულში გადასროლა, რის გამოც გულის მარჯვენა ნაწილს უწევს სისხლის გადასროლა როგორც ფილტვებში, ასევე სხეულის დანარჩენ ნაწილში.
გულის მარცხენა საკნების ჰიპოპლაზიის სინდრომის სამკურნალოდ საჭიროა ჯერ წამლების გამოყენებით გულის მარცხენა და მარჯვენა საკნებს შორის კავშირის (არტერიული სადინარი) დახურვა, ხოლო შემდეგ გულის ოპერაციის ჩატარება ან გულის გადანერგვა. მკურნალობის წინსვლების გამო გულის მარცხენა საკნების ჰიპოპლაზიის სინდრომით დაბადებულ ბავშვებს წარსულთან შედარებით გადარჩენის ბევრად დიდი შანსი აქვთ.
გამომწვევი მიზეზი
გულის მარცხენა საკნების ჰიპოპლაზიის სინდრომი მუცლად ყოფნისას გულის განვითარების დროს ვითარდება. გამომწვევი მიზეზი უცნობია. თუ თქვენს ოჯახში უკვე გაჩნდა ბავშვი გულის მარცხენა საკნების ჰიპოპლაზიის სინდრომით, იზრდება ალბათობა, რომ ეს კიდევ მოხდება.
ჯანმრთელ გულს აქვს ოთხი საკანი, ორი მარჯვნივ და ორი მარცხნივ სისხლის გადასროლისას გული მარჯვენა და მარცხენა ნაწილებს განსხვავებული საქმისთვის იყენებს. მარჯვენა ნაწილი გადაისვრის სისხლს ფილტვებში, სადაც სისხლი ივსება ჟანგბადით და ბრუნდება გულის მარცხენა ნაწილში. გულის მარცხენა ნაწილი გადაისვრის სისხლ დიდ სისხლძარღვში, რომელსაც აორტა ეწოდება. აორტის გავლით ჟანგბადით მდიდარ სისხლი სხეულის სხვა ნაწილებს მიეწოდება.
რა ხდება ჰიპოპლაზიის დროს
გულის მარცხენა საკნების ჰიპოპლაზიის სინდრომის დროს, გულის მარცხენა ნაწილი ვერ აწვდის სხეულს სისხლს რადგან მარცხენა ქვედა საკანი (მარცხენა პარკუჭი) განუვითარებელია ან სუსტად განვითარებულია. აგრეთვე დაზიანებულია გულის მარცხენა მხარეს არსებული სარქვლები (აორტის სარქველი და მიტრალური სარქველი), გულიდან გამოსული ძირითადი არტერია (აორტა) კი ნორმაზე პატარაა.
სიცოცხლის პირველი რანდენიმე დღის განმავლობაში გულის მარჯვენა ნაწილი აწვდის სისხლს როგორც ფილტვებს, ისევე სხეულის დანარჩენ ნაწილს. ეს შესაძლებელია გულის ზედა ნაწილებს (წინაგულებს) შორის არსებული კავშირის (მრგვალი ხვრელის) და ფილტვის არტერიისა და აორტის დამაკავშირებელი სისხლძარღვის (არტერიული სადინარი) დახმარებით. როდესაც მრგვალი ხვრელი და არტერიული სადინარი ღიაა, მათ პატენტურებს უწოდებენ.
არტერიული სადინარი და მრგვალი ხვრელი ნორმაში სიცოცხლის მეორე-მესამე დღეს იხურება, რის შედეგადაც მარჯვენა ნაწილი ვეღარ ახერხებს სისხლის სხეულში გადატუმბვას. გულის მარცხენა საკნების ჰიპოპლაზიის სინდრომიან ბევრ ბავშვს აქვს კიდე ერთი გულის დეფექტი, გულის ზედა ნაწილებს (წინაგულებს) შორის ხვრელი, რომლის საშუალებითაც გულის მარჯვენა ნაწილი ახერხებს სისხლის სხეულში გადასროლას არტერიული სადინრის და მრგვალი ხველის დახურვის შემთხვევაშიც.
სიმპტომები
გულის მარცხენა საკნების ჰიპოპლაზიის სინდრომით დაბადებული ბავშვები როგორც წესი დაბადებიდანვე ავადმყოფობენ. გულის მარცხენა საკნების ჰიპოპლაზიის სინდრომის სიმპტომებია:
- მონაცისფრო-მოლურჯო კანი (ციანოზი)
- სწრაფი, გაძნელებული სუნთქვა
- კვების მოთხოვნილების დაქვეითება
- ცივი ხელები და ფეხები
- უჩვეულო მიძინებულობა და უმოძრაობა
გულის მარცხენა საკნების ჰიპოპლაზიის სინდრომის დროს, თუ გულის მარცხენა და მარჯვენა ნაწილებს შორის კავშირები (მრგვალი ხვრელი და არტერიული სადინარი) დაიხურება, შეიძლება განვითარდეს შოკური მდგომარეობა და სიკვდილი. შოკის ნიშნებია:
- ცივი, წებოვანი კანი, რომელიც ან ფერმკრთალია, ან ნაცრისფერი
- სუსტი და ჩქარი პულსი
- პათოლოგიური სუნთქვა, რომელიც არის ან ნელი და ზედაპირული, ან ძალიან სწრაფი
- გუგების გაფართოება
- უსიცოცხლო გამომეტყველება
ბავშვი, რომელიც შოკურ მდგომარეობაშია, შეიძლება იყოს გონზე ან უგონოდ. თუ ეჭვი გაქვთ, რომ ბავშვი შოკურ მდგომარეობაშია, სასწრაფოდ დარეკეთ სასწრაფოში.
როდის მივმართოთ ექიმს
უფრო დიდი ალბათობით თქვენს შვილს გულის მარცხენა საკნების ჰიპოპლაზიის სინდრომის დიაგნოზი დაბადებამდე ან დაბადებისთანავე დაესმევა, მაგრამ მაინც მოითხოვეთ სამედიცინო დახმარება, თუ თქვენს შვილზე შეამჩნევთ შემდეგ სიმპტომებს:
- მონაცისფრო-მოლურჯო კანი (ციანოზი)
- სწრაფი, გაძნელებული სუნთქვა
- კვების მოთხოვნილების დაქვეითება
- ცივი ხელები და ფეხები
- უჩვეულო მიძინებულობა და უმოძრაობა
თუ თქვენს ბავშვს აქვს შოკის ნიშნები, დარეკეთ 112–ზე დაუყოვნებლივ! ეს ნიშნებია:
- ცივი, წებოვანი კანი, რომელიც ან ფერმკრთალია, ან ნაცრისფერი
- სუსტი და ჩქარი პულსი
- პათოლოგიური სუნთქვა, რომელიც არის ან ნელი და ზედაპირული, ან ძალიან სწრაფი
- გუგების გაფართოება
- უსიცოცხლო გამომეტყველება
