შუბლისა და საფეთქლის წილოვანი დემენცია

დაავადების აღწერა

შუბლისა და საფეთქლის წილოვანი (ფრონტოტემპორალური) დემენცია მოიცავს იშვიათ დაავადებათა ჯგუფს, რომლის დროსაც დაზიანებულია თავის ტვინის შუბლის და საფეთქლის წილები. ეს წილები პასუხისმგებელია პიროვნების თვისებებზე, ქცევასა და მეტყველებაზე.

წილები განიცდის ატროფიას ან შეჭმუხვნას. დაავადების ნიშნები და სიმპტომები განსხვავდება თავის ტვინის დაზიანებული რეგიონების მიხედვით. ზოგიერთ პაციენტს აღენიშნება პიროვნული ცვლილებები, სოციალური გარიყვა, იმპულსუტი ქცევა, ემოციური ინდიფერენტულობა, ზოგს კი ექმნება მეტყველების პრობლემები.

დემენცია ხშირად ფსიქიატრიულ დაავადებაში ან ალცჰაიმერის დაავადებაში ეშლებათ. ფრონტოტემპორალური დემენცია უფრო ადრეულ ასაკში იწყება, ვიდრე ალცჰაიმერის დაავადება– ზოგადად, 40 დან 75 წლის ასაკამდე.

გამომწვევი მიზეზი

ფრონტოტემპორალური დემენციის დროს, შუბლის და საფეთქლის წილები პატარავდება.

აღმოჩენილია სხვადასხვა მუტაცია, რომელიც დაკავშირებულია დემენციის განვითარებასთან. ამის მიუხედევად, პაციენტების ნახევარზე მეტს არ აქვს ფრონტოტემპორალური დემენციის ოჯახური ისტორია.

ფრონტოტემპორალური წილოვანი დემენცია იყოფა ორ ქვეტიპად, რომლის დროსაც გროვდება სხვადასხვა პროტეინები– ცილა ტაუ ან ცილა ტდპ–43.

ზოგიერთ შემთხვევაში, ტვინის დაზიანებული უბნები ამოვსებულია ტაუ–ცილის სტრუქტურებით–პიკის სხეულაკებით.

ფრონტოტემპორალურ დემენციას ადრე პიკის დაავადებასაც უწოდებდნენ, ახლა ეს ტერმინი ერთ–ერთი ქვეტიპისათვის გამოიყენება.

სიმპტომები

მეცნიერებს უჭირთ, დაასახელონ ზუსტად რომელი დაავადებები და დაზიანებები ერთიანდება ფრონტოტემპორალური დემენციის ჯგუფში. ნიშნები და სიმპტომები განსხვავებულია პაციენტებში. მეცნიერებმა დაადგინეს, რომ სიმპტომთა გარკვეული ერთობლიობა უფრო ხშირად გვხვდება დაავადებულებში. ერთ პაციენტში სიმპტომების რამდენიმე ჯგუფიც კი შეიძლება შეგვხვდეს. ნიშნები და სიმპტომები დროსთან ერთად უარესდება და შედეგად, პაციენტი თითქმის ყოველთვის საჭიროებს მუდმივ მოვლას.

ქცევითი ცვლილებები

ფრონტოტემპორალური დემენციის ყველაზე ხშირი ნიშნები და სიმპტომები ქცევით ცვლილებებს უკავშირდება. ესენია:

• უჩვეულო, შეუსაბამო ქცევები
• თანაგრძნობის და სხვა ადამიანური თვისებების დაკარგვა
• მორალისა და ქცევის ინჰიბიციის უნარის დაკარგვა
• აპათია
• განმეორებითი იმპულსური ქცევა
• პერსონალური ჰიგიენის ნორმების უგულებელყოფა
• კვებითი ქცევის ცვლილება, განსაკუთრებით ზედმეტი კვება

ქცევითი ცვლილებები პაციენტს არ აწუხებს, იგი ვერ ხვდება, რომ უჩვეულოდ იქცევა.

მეტყველების პრობლემები

ფრონტოტემპორალური დემენციის ზოგიერთი ტიპი განსაკუთრებით აზიანებს მეტყველებისა და ენის აღქმის ცენტრებს.

პირველადი პროგრესული აფაზია ხასიათდება წერითი და მეტყველებითი ენის უნარების თანათანობითი დაკარგვით. მაგალითად, პაციენტს უჭირს სწორი სიტყვის პოვნა ან საგნების სწორად დასახელება.

მეორე ტიპი, სემანტიკური დემენცია, იწვევს გრამატიკულად არასწორი მეტყველების ჩამოყალიბებას, რომელიც არ უკავშირდება მოცემულ საუბარს. პაციენტებს უჭირთ ენის წერითი და მეტყველებითი აღქმა და ზოგჯერ ვერ იხსენებენ საგნების სახელებს.

ლოგოპენური ფონოლოგიური აფაზიის დროს, პაციენტი ნელა საუბრობს და დრო სჭირდება სწორი სიტყვის მოსაძებნად. შესაძლოა არსებობდეს მეხსიერების პრობლემებიც.

მოძრაობის პრობლემები

ფრონტოტემპორალური დემენციის უფრო იშვიათი ქვეტიპები ხასიათდება მოძრაობის (პარკინსონის დაავადების ან ამიოტროფული ლატერალური სკლეროზის მსგავსად) დარღვევებით.

მოძრაობასთან დაკავშირებული ნიშნები და სიმპტომებია:

• კანკალი
• რიგიდულობა
• კუნთის სპაზმი
• კოორდინაციის პრობლემები
• ყლაპვის გაძნელება
• კუნთების სისუსტე