ბულოზური პემფიგუსი

დაავადების აღწერა

ბულოზური პემფიგუსი კანის იშვიათი დაავადებაა, რომელიც იწვევს დიდი ზომის, სითხით სავსე დაზიანებების გაჩენას კანის ზოგიერთ არეში, როგორიცაა ქვედა მუცლის არე, ბარძაყი ან იღლიები. ბულოზური პემფიგუსი ყველაზე ხშირად 60 წელს გადაცილებულ ადამიანებში გვხვდება.

ბულოზური პემფიგუსის დროს იმუნური სისტემა ებრძვის შიდა ქსოვილის თხელ ფენას კანში ამ პათოლოგიური იმუნური პასუხის მიზეზი უცნობია, თუმცა ზოგჯერ მას გარკვეული მედიკამენტების მიღებაც იწვევს.

მკურნალობა ძირითადად შედგება კორტიკოსტეროიდებისაგან (პრედნიზოლონი) და სხვა იმუნოსუპრესორი პრეპარატებისაგან. ბულოზური პემფიგუსი შესაძლოა იყოს სიცოცხლისათვის საშიში, განსაკუთრებით უკვე ცუდი ჯანმრთელობის მქონე მოხუცებში.

გამომწვევი მიზეზი

ბულოზური პემფიგუსის მიზეზი ზუსტად არ არის დადგენილი.დაზიანებები იმუნური სისტემის ნორმალური ფუნქციის მოშლის გამო ვითარდება.

ნორმაში, იმუნური სისტემა წარმოქმნის ანტისხეულებს ბაქტერიებთან, ვირუსებთან ან სხვა მავნე ორგანიზმებთან საბრძოლველად. უცნობი მიზეზების გამო, ორგანიზმი ზოგჯერ ანტისხეულს საკუთარი ქსოვილის წინააღმდეგ წარმოქმნის.

ბულოზური პემფიგუსის დროს, ანტისხეულები კანის ბაზალური მემბრანის საწინააღმდეგოდაა მომართული. ეს მემბრანა თხელი შრეა, რომლის ბოჭკოებიც აერთებს კანის გარეთა შრეს (ეპიდერმისს) შიდა შრესთან (დერმისი). ანტისხეულები იწვევენ ანთებით რეაქციას, რაც აყალიბებს შესაბამის დაზიანებებს, ქავილსა და ბულოზურ პემფიგუსს.

ხელშემწყობი ფაქტორები

ბულოზური პემფიგუსი ძირითადად უცაბედად იწყება, წინმსწრები ფაქტორების გარეშე. იშვიათ შემთხვევებში, მას წინ უსწრებს სამედიცინო მკურნალობა მიღება, როგორიცაა:

  • მედიკამენტები. პენიცილინი, ეტანერკეპტი, სულფასალაზინი ან ფუროსემიდი
  • სინათლე და დასხივება. ულტრაიისფერი სხივების გამოყენება კანის სხვა მდგომარეობის სამკურნალოდ ან სხივური თერაპია კიბოს დროს შესაძლოა გახდეს ბულოზური პემფიგუსის განვითარების მიზეზი.

სიმპტომები

ბულოზური პემფიგუსის პირველი ნიშანი დიდი ზომის დაზიანებებია, რომლებიც ადვილად არ სკდება შეხებისას. სითხე ძირითადად გამჭვირვალეა, მაგრამ შეიძლება შეიცავდეს ცოტა სისხლს. დაზიანების გარშემო მდებარე კანი ნორმალური ან შეწითლებულია.

უმეტესად, დაზიანება ჩნდება ქვედა მუცლის არეში, საზარდულში, თეძოებზე ან ხელებზე. დაზიანება ხშირად კანის დანაოჭებულ, ნაკეციან ადგილებშია, მაგალითად სახსრის უკანა ზედაპირზე. კანს შესაძლოა ახასიათებდეს ქავილიც. დაზიანება შესაძლოა გავრცელდეს პირის ღრუშიც. იშვიათად, ჩართულია თვალის ლორწოვანი გარსები, რაც იწვევს სიწითლეს, ტკივილსა და დისკომფორტს.

როდის მივმართოთ ექიმს

თუ გაქვთ აუხსნელი დაზიანებები კანზე, რომელსაც არ იწვევს ალერგია ან დასუსხვა, მიმართეთ ექიმს.