ებშტეინის ანომალია

დაავადების აღწერა

ებშტეინის ანომალია გულის იშვიათი თანდაყოლილი(კონგენიტალური) დაავადებაა. ებშტეინის ანომალიის დროს, სამკარედი სარქველი, რომელიც მოთავსებულია გულის მარჯვენა მხარეს არსებულ საკნებს შორის, არ მოქმედებს სათანადოდ. სარქველში სისხლი იჟონება, რაც ამცირებს გულის მუშაობის ეფექტურობას. ებშტეინის ანომალია გრეთვე იწვევს გულის გადიდებასა და გულის უკმარისობას.

თუ თქვენ არ აღგენიშნებათ ებშტეინის ანომალიის სიმპტომები, ამ შემთხვევაში გულის მონიტორინგი საკმარისია. თუ სიმპტომები შეგაწუხებთ, გული ზომაში იზრდება ან სუსტდება, საჭირო შეიძლება გახდეს ანომალიის მკურნალობა. მკურნალობა მოიცავს მედიკამენტურ და ქირურგიულ ჩარევას.

გამომწვევი მიზეზი

ებშტეინის ანომალია გულის თანდაყოლილი დაავადებაა. მისი გამომწვევი მიზეზები ჯერ-ჯერობით უცნობია. რათა გავიგოთ, თუ როგორ აზიანებს ებშტეინის ანომალია გულს, საჭიროა ვიცოდეთ გულის მუშაობის მექანიზმი.

როგორ მოქმედებს გული

გული შედგება 4 საკნისაგან. ზედა ორ საკანს მარცხენა და მარჯვენა წინაგულები ეწოდება. ქვედა ორი საკანი – პარკუჭები, უფრო დიდი ზომის და სქელი კედლის მქონე საკნებია, რომლებიც მთავარ მონაწილეობას იღებენ სისხლის გადატყორცნაში. წინაგულებსა და პარკუჭებს ერთმანეთისგსან ყოფენ სარქვლები, რომლებიც უზრუნველყოფენ გულში სისხლის სწორ დინებას. თითოეული სარქველი შედგება ორი ან სამი ძლიერი, თხელი ფურცლისგან. დახურულ მდგომარეობაში სარქველი ხელს უშლის სისხლის შემდეგ საკანში გადასვლას და პირიქით, მომდევნო საკნიდან სისხლის უკან დაბრუნებას.

სხეულიდან დაბრუნებული სისხლი, რომელშიც მცირე რაოდენობით ჟანგბადიღაა დარჩენილი, ჩადის მარჯვენა წინაგულში, შემდეგ სამკარა სარქველის გავლით გადადის მარჯვენა პარკუჭში, რომელიც სისხლს ფილტვებისკენ გადატყორცნის ჟანგბადით გასაჯერებლად. ფილტვებიდან ჟანგბადით გამდიდრეუბლი სისხლი ჩაედინება გულის მეორე მხარეს, მარცხენა წინაგულში და მიტრალური სარქვლის გავლით გადადის მარცხენა პარკუჭში, რომელიც სისხლს დანარჩენი ორგანიზმის მიმარტულებით გადაისვრის.

რა ხდება ებშტეინის ანომალიის დროს

ებშტეინის ანომალიის დროს, სამკარედი სარქველი მარჯვენა პარკუჭში უფრო დაბლაა მოთავსებული, ვიდრე ნორმალურ გულში. შედეგად მარჯვენა პარკუჭის ნაწილი ხდება მარჯვენა წინაგულის ნაწილი, რაც იწვევს მარჯვენა წინაგულის გადიდებას. ეს მდგომარეობა იწვევს მარჯვენა პარკუჭის არასათანადო მუშაობას.

სამკარედი სარქვლის შეცვლილი პოზიციის გარდა, ასევე არასწორადაა ფორმირებული სარქვლის ფურცლები. ეს პათოლოგია იწვევს სისხლის უკან, მარჯვენა წინაგულში გამოჟონვას(რეგურგიტაცია).

სარქვლის მდებარეობა და დეფექტის სიმძიმე განსხვავებულია პაციენტებში. ზოგიერთი ადამიანი სშემთხვევაში, სარქველი მსუბუქად ანომალიურია. თუმცა რიგ პაციენტებში სარქველის მდებარეობა საგრძნობლად შეცვლილია, რაც იწვევს სისხლის მძიმე გაჟონვას. რაც უფრო მეტი სისხლი იჟონება სარქველში, მით უფრო იზრდება ზომაში მარჯვენა წინაგული. ამ დროს, იზრდება მარჯვენა პარკუჭიც(დილატაცია), რადგან დეფექტური სარქვლის გამო უწევს სისხლის ფილტვებში გადასატყორცნად დამატებითი სამუშაოს შესრულება. შედეგად, გულის მარჯვენა ნაწილის საკნები ფართოვდება, რაც განაპირობებს მათ დასუსტებასა და გულის უკმარისობას.

ებშტეინის ანომალიასთან დაკავშირებული გულის სხვა დაავადებები

ებშტეინის ანომალიასთან ზოგჯერ სხვა დაავადებებიცაა დაკავშირებული. ასეთი დაავადებებია:

• წინაგულოვანი ძგიდის დეფექტი. ებშტეინის ანომალიის მქონე პაციენტების ნახევარს აღენიშნება ღრუ გულის ზედა ორ საკანს შორის. ამ პათოლოგიას წინაგულოვანი ძგიდის დეფექტი ეწოდება. ღრუ საშუალებას აძლევს მარჯვენა წინაგულში არსებულ დეოქსიგენირებულ სისხლს შეერიოს მარცხენა წინაგლუში არსებულ ჟანგბადით გამდიდრებულ სისხლს, რაც იწვევს სისხლში ჟანგბადის საერთო შემცველობის დაქვეითებას. შედეგად შესაძლოა განვითარდეს ტუჩებისა და კანის სილურჯე(ციანოზი).
• არანორმალური გულისცემა(არითმია). ებშტეინის ანომალიის მქონე ზოგიერთ პაციენტს აღენიშნება გულის არანორმალური რითმი(არითმია), რომელიც ხასიათდება სწრაფი გულისცემით(ტაქიკარდია). არითმიის ეს ფორმები(ტაქიარითმა) იწვევენ გულის მუშაობის ეფექტურობის დაქვეითებას, განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც სამკარედ სარქველში დიდი რაოდენობით სისხლი იჟონება. ზოგიერთ შემთხვევაში, გულის ძალიან სწრაფი რითმი იწვევს გულის წასვლას(სინკოპე).
• ვოლფ-პარკინსონ-უაითის სინდრომი. ებშტეინის ანომალიის მქონე ზოგიერთ პაციენტს აგრეთვე აღენიშნება დაავადება, რომელსაც ვოლფ-პარკინსონ-უაითის სინდრომს უწოდებენ. მდგომარეობა გამოიხატება გულში არასწორი ელექტრული იმპულსების გატარებით. სინდრომი იწვევს ძალიან აჩქარებული გულისცემის განვითარებასა და გულის წასვლას.

სიმპტომები

ებშტეინის ანომალიის მსუბუქი ფორმები არ იწვევენ სიმპტომებს ზრდასრულ ასაკამდე. სიმპტომები შეიძლება იყოს:

• სუნთქვის უკმარისობა, განსაკუთრებით ფიზიკური დატვირთვის პირობებში
• დაღლილობა
• გულის ფრიალი ან გულის არარეგულარული რითმი(არითმია)
• ტუჩებისა და კანის ლურჯი შეფერილობა ჟანგბადის დაბალი შემცველობის (ციანოზი) გამო

როდის მივმართოთ ექიმს

თუ თქვენ ან თქვენს შვილს გაგივითარდათ გულის უკმარისობის სიმპტომები, როგორიცაა ადვილად დაღლილობა, სუნთქვის უკმარისობა თუნდაც ნორმალური დატვირტის პირობებში ან ფრჩხილებისა და კანის ლურჯი შეფერილობა, მიმართეთ ექიმს. მან შესაძლოა გადაგამისამართოთ გულის სპეციალისტთან(კარდიოლოგი).