ეიზენმენგერის სინდრომი

დაავადების აღწერა

ეიზენმენგერის სინდრომი გულის თანდაყოლილი(კონგენიტალური) დაავადების გართულებაა. ეიზენმენგერის სინდრომის განვითრების ყველაზე ხშირი მიზეზია გულიდ ედფექტის შედეგად განვითარებული ღრუ(შუნტი) გულის ორ საკანს შორის. ღრუ იწვევს სისხლის გულსა და ფილტვში არასწორ ცირკულირებას. იმის მაგივრად, რომ წავიდეს დანარჩენ ორგანიზმში, ზედმეტი რაოდენობით სისხლი ბრუნდება ფილტვებში. ფილტვის არტერიებში არსებული სისხლძარღვები ვიწროვდება და მაგრდება, რაც ზრდის წნევას ამ არტერიებში. ეს პროცესი ფილტვის სისხლძარღვებს პერმანენტულად აზიანებს.

ეიზენმენგერის სინდრომი ვითარდება მაშინ, როდესაც ფილტვის არტერიებში წნევა იმდენად დიდია, რომ დეფქტურ ღრუში სისხლის დინების მიმართულება საპირისპირო ხდება. ჟანგბადის დაბალი შემცველობის მქონე(ლურჯი) სისხლი გულის მარჯვენა მხრიდან გადადის მარცხენა პარკუჭში და გადაიტყორცნება სხეულის მიმართულებით, რის შედეგადაც პაციენტის ორგანოები და ქსოვილები ვერ იღებენ საკმარისი რაოდენობით სისხლს. ეიზენმენგერის სინდრომი სიცოცხლისთვის საშიში დაავადებაა, რომელიც საჭიროებს რეგულარულ სამედიცინო დაკვირვებას. მედიკამენტებს შეუძლიათ გააუმჯობესონ სიმპტომები და პროგნოზი.

გამომწვევი მიზეზი

ეიზენმენგერის სინდრომს, ძირითადად, იწვევს გულის საკნებს შორის გაჩენილი ღრუ. იმისათვის, რათა გავიგოთ რა გზით აზიანებს სინდრომი ფილტვებსა და გულს, აუცილებელია ვიცოდეთ როგორ მოქმედებს გული ნორმალურ პირობებში.

როგორ მოქმედებს გული

გული გაყოფილია ოთხ საკნად, მათგან ორი გულის მარჯვენა მხარეს, ხოლო ორი კი მარცხენა მხარეს მდებარეობს. გული სისხლის გადასატყორცნად მარცხენა და მარჯვენა მხარეს მყოფ საკნებს სხვადასხვა მიზნით იყენებს. მარჯვენა მხარე სისხლს გადატყორცნის სისხლძარღვებში, რომლებსაც სისხლი ფილტვების მიმართულებით გადააქვთ. ფილტვებში სისხლი მდიდრდება ჟანგბადით და ბრუნდება გულის მარცხენა მხარეს. გულის მარცხენა მხარე სისხლს გადატყორცნის დიდი ზომის სიხლძარღვში, რომელსაც აორტა ეწოდება. აორტას შემდგომ სისხლი გადააქვს ორგანიზმის დანარჩენ ნაწილში. სარქველები აკონტროლებენ საკნებში სისხლის ჩადინებასა და მათგან სისხლის გამოდინებას. ეს სარქველები იღებიან, რათა სიხლი გადავიდეს შემდეგ საკანში ან რომელიმე არტერიაში და იკეტებიან, რათა გადატყორცნილი სისხლი უკან არ დაბრუნდეს.

როგორ ყალიბდება ეიზენმენგერის სინდრომი

ეიზენმენგერის სინდრომის მქონე პაციენტების მდგოამრეობის მიზეზი, ძირითადად, გულის მთავარ სისხლძარღვებს ან საკნებს შორის გაჩენილი ღრუა(შუნტი). შუნტი გულის თანდაყოლილი დეფექტია. გულის თანდაყოლილი დაავადებები, რომლებიც იწვევენ ეიზენმენგერის სინდრომს:

• პარკუჭოვანი ძგიდის დეფექტი. გულის მარცხენა და მარჯვენა, სისხლის მთავარ მტუმბავ საკნებს შორის არსებულ კედელში გაჩენილი ღრუ ეიზენმენგერის სინდრომის ყველაზე ხშირი გამომწვევი მიზეზია.
• წინაგულოვანი ძგიდის დეფექტი. წინაგულოვანი ძგიდის დეფექტი წარმოდგენილია ღრუთი გულის ზედა საკნებს შორის არსებულ კედელში.
• ღიად დარჩენილი ბოტალოს სადინარი. გულის ამ დეფექტის დროს, არსებობს არანორმალური კავშირი ჟანგბადით ღარიბ ფილტვის არტერიასა და ჟაგნადით მდიდარ არტერიას(აორტა) შორის.
• ატრიოვენტრიკულური არხის დეფექტი. გულის ამ თანდაყოლილი დაავადების დროს, აღინიშნება ღრუ გულის ცენტრში, სადაც ერთმანეთს ხვდება გულის ზედა და ქვედა საკნებს შორის არსებული კედლები. თანმდევად შესაძლოა აღინიშნებოდეს გულის რომელიმე სარქვლის დაქვეითებული ფუნქცია.

ნებისმიერი ხსენებული დეფექტის დროს, შუნტის საშუალებით გადასული სისხლი იწვევს წნევისგაზრდას ფილტვის არტერიაში. დროთა განმავლობაში გაზრდილი წნევა აზიანებს ფილტვში არსებულ მცირე ზომის სისხლძაღვებსაც. დაზიანებულ სისხლძარღვებში სისხლის წითელ უჯრედებს უჭირთ ჟანგბადის მიერთება. ეიზენმენგერის სინდრომი ვითარდება მაშინ ,როდესაც სისხლი შუნტში საპირისპირო მიმართულებით იწყებს დინებას, რაც იწვევს ჟანგბადით მდიდარი და ჟანგბადით ღარიბი სისხლის აღრევას. ეს პროცესი აქვეითებს ჟანგბადის შემცველობას სისხლში(ციანოზი), რის შედეგადაც იზრდება სისხლის წითელი უჯრედების წარმოქმნა, რათა დაკომპენსირდეს ჟანგბადის დანაკლისი.

სიმპტომები

ეიზენმენგერის სინდრომის სიმპტომები:

• კანის ლურჯი ან ნაცრისფერი შეფერილობა(ციანოზი_
• დიდი ზომის, მომრგვალებული ფრჩხილები ხელებზე ან ფეხებზე
• ადვილად დაღლილობა და სუნთქვის უკმარისობა ფიზიკური დატვირთვის პირობებში
• სუნთქვის უკმარისობა მოსვენების რეჟიმში
• მკერდის ტკივილი ან სიმჭიდროვის შეგრძნება
• გამოტოვებული ან სწრაფი გულისცემა(ფრიალი)
• გულის წასვლა(სინკოპე)
• თავბრუსხვევა
• მგრძნობელობის დაკარგვა ან ჩხვლეტის შეგრძნება ხელის ან ფეხის თითებზე
• თავის ტკივილი

როდის მივმართოთ ექიმს

თუ აღგენიშნებათ ეიზენმენგერის სინდრომის ნიშნები, დანიშნეთ შეხვედრა ექიმთან. მიუხედავად იმისა, დადგენილი გაქვთ თუ არა გულის დეფექტის არსებობა, სიმპტომები, როგორიცაა ციანოზი და სუნთქვის უკმარისობა მიუთითებენ ჯანმრთელობის პრობლემაზე, რომელიც სასწრაფო სამედიცინო ჩარევას საჭიროებს.