ფონ ვილებრანდის დაავადება

დაავადების აღწერა

ფონ ვილებრანდის დაავადება იწვევს გახანგრძლივებულ და ჭარბ სისხლდენებს. მდგომარეობა ყველაზე ხშირად მემკვიდრულია, მაგრამ იშვიათ შემთხვევებში ცხოვრების მოგვიანებით ეტაპებზეც ვითარდება.

ფონ ვილებრანდის დაავადების მიზეზი ცილის, ფონ ვილებრანდის ფაქტორის დეფიციტია. ეს ცილა სისხლის შედედების პროცესის უმნიშვნელოვანესი ნაწილია. ამის გამო, ფონ ვილებრანდის დაავადება იწვევს შედედების დაქვეითებას და გახანგრძლივებულ, ჭარბ სისხლდენას.

მკურნალობა მიზნად ისახავს სისხლდენის ეპიზოდების შეჩერებას ან პრევენციას, ტიპიურად მედიკამენტური ჩარევით. სწორი მკურნალობით, ფონ ვილებრანდის დაავადების მქონე ადამიანები ნორმალურ, ჯანსაღ ცხოვრებას ეწევიან.

გამომწვევი მიზეზი

ფონ ვილებრანდის დაავადების ძირითადი გამომწვევი მიზეზი გენის მემკვიდრული დეფექტია, რომელიც აკონტროლებს ცილის, ფონ ვილებრანდის ფაქტორის სინთეზს. ეს ცილა მნიშვნელოვანია სისხლის შედედებისათვის. როცა ფონ ვილებრანდის ფაქტორი დეფიციტშია, ან ნორმალურად არ ფუნქციონირებს, თრომბოციტები ვერ ეკრობიან ერთმანეთს და არ ყალიბდება თრომბი დაზიანების ადგილას. შედეგად, დარღვეულია კოაგულაციის– შედედების პროცესი და იზრდება ჭარბი, უკონტროლო და ხანგრძლივი სისხლდენის განვითარების რისკი.

ფონ ვილებრანდის ფაქტორი უკავშირდება სხვა ცილას, მერვე ფაქტორს, რომელიც შედედებაში მონაწილეობს. ფონ ვილებრანდის დაავადების მქონე მრავალ ადამიანს ასევე აღენიშნება მერვე ფაქტორის დეფიციტი.

იშვიათად, ფონ ვილებრანდის დაავადება ვითარდება ცხოვრების მოგვიანებით ეტაპზე, იმ ადამიანებში, რომელთაც ეს გენი არ შეხვდათ მემკვიდრეობით მშობლისაგან. ამ ფორმას შეძენილი ფონ ვილებრანდის დაავადება ეწოდება. ზუსტი მიზეზი უცნობია. შესაძლებელია აუტოიმუნური მექანზმის არსებობა, ან დაავადება შეიძლება უკავშირდებოდეს ფარისებრი ჯირკვლის ჰიპოფუნქციას, გარკვეულ მედიკამენტებს (ანტიეპილეფსიური წამლები ან ანტიბიოტიკები).

სიმპტომები

ფონ ვილებრანდის დაავადების მქონე მრავალ პაციენტში, სიმპტომები და ნიშნები მსუბუქი ან თითქმის არარსებულია. როცა ნიშნები ჩნდება, მათი ინტენსივობა ვარირებს პაციენტებს შორის. ფონ ვილებრანდის დაავადების დიაგნოსტიკა ზოგჯერ საკმაოდ რთულია, განსაკუთრებით მსუბუქ შემთხვევებში.

ჭარბი სისხლდენა ფონ ვილებრანდის დაავადების ყველაზე ხშირი სიმპტომია, თუმცა სისხლდენა მხოლოდ საშუალო სიმძიმისაც შეიძლება იყოს.

ჭარბი სისხლდენა ვლინდება, როგორც:

• განმეორებითი სისხლდენა ცხვირიდან
• სისხლდენა ღრძილებიდან
• ჭარბი მენსტრუალური სისხლდენა
• ჭარბი სისხლდენა ნაკაწრიდან, ჭრილობიდან, კბილის ამოღების შემდეგ ან სხვა სტომატოლოგიური პროცედურის დროს
• სისხლი განავალში ან შარდში
• სისხლდენა გაპარსვის დროს, მცირე დაზიანების შემთხვევაში

ფონ ვილებრანდის დაავადების მქონე ადამიანებს ასევე აღენიშნებათ:

• ადვილი დალურჯება
• დალურჯების შემდეგ ამობურცულობა კანქვეშ

ზოგიერთი პაციენტი სისხლდენის გამო ექიმთან ქირურგიული ჩარევის შემდეგ ხვდება, როცა ჭარბი სისხლდენა პირველად ვლინდება.

ფონ ვილებრანდის დაავადების ნიშნები და სიმპტომები ქალებში

ჭარბი მენსტრუალური სისხლდენა ქალებში ფონ ვილებრანდის დაავადების ყველაზე ხშირი ნიშანია. თუმცა, ქალებში დიაგნოზი ყოველთვის ადვილი დასასმელი არ არის, რადგან ისინი მენსტრუალურ სისხლდენას ზოგჯერ არ აქცევენ ყურადღებას ან სისხლდენა ძალიან ჭარბი არაა. ექიმები ასევე ხშირად არ აქცევენ ყურადღებას მენსტრუაციულ მოვლენებს, როგორც ფონ ვილებრანდის შესაძლო გამოვლინებას.

ჭარბი მენსტრუალური სისხლდენის სიმპტომები, რომლებიც ფონ ვილებრანდის დაავადების მანიშნებელია:

• მენსტრუალურ გამონადენში სისხლის კოლტების არსებობა, 2,5 სმ დიამეტრის ან მეტის ზომით
• საათში ერთხელ ან მეტჯერ ტამპონების გამოცვლის აუცილებლობა
• ორმაგი დაცვის აუცილებლობა მენსტრუალური სისხლდენის საკონტროლოდ
• ანემიის სიმპტომები, გადაღლა, სუნთქვის უკმარისობა

როდის მივმართოთ ექიმს

მიმართეთ ექიმს, თუ გაქვთ ხანგრძლივი, ჭარბი სისხლდენა ნებისმიერი ორგანოდან ან წყაროდან.

თუ აპირებთ მძიმე ქირურგიული ოპერაციის ჩატარებას ან სტომატოლოგიურ პროცედურებს, აუცილებლად უთხარით ქირურგსა და სტომატოლოგს თქვენი დაავადების შესახებ, რადგან ფონ ვილებრანდის დაავადების გამო პოსტოპერაციული სისხლდენის რისკი მაღალია. ასევე, მოუყევით ექიმს ოჯახში ჭარბი სისხლდენის ისტორიის არსებობის თაობაზე.

რეკომენდირებულია სამედიცინო საიდენტიფიკაციო ბარათის ან სამაჯურის ტარებას, თუ გაქვთ ფონ ვილებრანდის დაავადება. ეს დაგეხმარებათ ავარიების ან სხვა ტრავმების შემთხვევაში, სწორი მკურნალობის მისაღებად. ატარეთ ბარათი ან რაიმე ნიშანი საფულით.