გულის თანდაყოლილი დაავადებები ბავშვებში

დაავადების აღწერა

გამომწვევი მიზეზი

როგორ მოქმედებს გული

• გული გაყოფილია ოთხ საკნად, მათგან ორი მარჯვნივ მდებარეობს ორი კი მარცხნივ. გული სისხლის გადასატყორცნად მარცხენა და მარჯვენა საკნებს სხვადასხვა მიზნით იყენებს
• გულის მარჯვენა ნაწილი სიხლს ფილტვებისკენ გადატყორცნის ფილტვის არტერიების საშუალებით. ფილტვებში სისხლი მარაგდება ჟანგბადით და ბრუნდება გულის მარცხენა მხარეს ფილტვის ვენების საშუალებით. გულის მარცხენა ნაწილი სისხლს აორტის საშუალებით მთელ ორგანიზმში აგზავნის
• როგორ ყალიბდება გულის დეფექტი
• ორსულობის პირველი ექვსი კვირის განმავლობაში იწყება გულის ფორმირება და გულისცემა. გულის მიმართულებით მიმავალი და მისგან გამომავალი არტერიები აგრეთვე ყალიბდება ამ პერიოდში.
• განვითარების სწორედ ამ დროს ყალიბდება გულის დეფექტები. მკვლევარებს უჭირთ ახსნან დეფექტების ზუსტი მიზეზი. თუმცა მათ მიაჩნიათ რომ გენეტიკა, ზოგიერთი დაავადება, წამლები და გარემო პირობები, როგორიცაა სიგარეტის მოწევა მონაწილეობას იღებენ დაავადების ჩამოყალიბებაში

2. გულის თანდაყოლილი დაავადებების ფორმები
4. გულის თანდაყოლილი დაავადებების ბევრი განსხვავებული ფორმა არსებობს:
5. ღრუები გულში. ღრუები შესაძლოა ჩამოყალიბდეს გულის საკნებს შორის არსებულ კედლებში ან გულიდან გამომავალ მთავარ სისხლძარღვებს შორის. ამ ნაპრალების საშუალებით ჟანგბადით გამდიდრებული და ნაკლები ჟანგბადის შემცველობის მქონე სისხლი ერთმანეთში ირევა. თუ ღრუ იმდენად დიდია, რომ დიდი რაოდენობით სისხლი ირევა ერთმანეთში, ბავშვის ორგანიზმში არასათანადო რაოდენობის ჟნგბადით გაჯერებული სიხლი ცირკულილებს და ვერ აკმაყოფილებს ორგანიზმის მოთხოვნებს.
6. არასათანადო ჟანგბადი იწვევს ბავშვსი კანისა და ფრჩხილების ლურჯ შეფერილობას. ბავშვს შესაძლოა განუვითარდეს შეგუბებითი გულის უკმარისობის ნიშნები, როგორიცაა სუნთვის უკმარისობა, გაღიზიანებადობა და ქვედა კიდურების შეშუპება. შეშუპებას იწვევს ფილტვში შერეული სისხლის ჭარბი რაოდენობა.
7. პარკუჭოვანი ძგიდის დეფექტი წარმოადგენს ღრუს გულის მარცხენა და მარჯვენა საკნებს შორის გულის ქვედა ნახევარში(პარკუჭებში). წინაგულოვანი ძგიდის დეფექტი თავს იჩენს მაშინ, როდესაც არსებობს ღრუ გულის ზედა საკნებს შორის.
8. დუქტუსი არის მდგომარეობა, რომლის დროსაც ფილტვის არტერიასა(დეოქსიგენირებული სიხლის შემცველი) და აორტას (ჟნგბადით გამდიდრებული სიხლის შემცველი) შორის არსებობს დამაკავშირებეი არხი. ატრივენტრიკულური არხის სრული დეფექტი იწვევს გულის ცენტრში ღრუს არსებობას.
9. სისხლის დინების შემცირება. როდეასც სისხლძარღვები ან გულის სარქვლები შევიწროებულია გულის დეფექტის გამო, გულს უწევს ზედმეტი სამუშოს შესრულება, რათა გადატყორცნოს სისხლი მათი მეშვეობით. ასეთი დაავადებებიდან ყველაზე ხშირია ფილტვის ღეროს სარქვლის სტენოზი. ეს მდგომარეობა ვითარდება მაშინ, როდესაც სარქველი, რომლის საშუალებითაც სისხლი მარჯვენა პარკუჭიდან ფილტვის არტერიის გავლით სისხლს ფილტვებისკენ გადაყორცნის, არის შევიწროებული.
10. ობსტრუქციული დეფექტის შემდეგი ტიპია აორტის სტენოზი. ამ მდგომარეობის დროს აორტის სარქველი, რომლის საშუალებითაც გული მარცხენა პარკუჭიდან აორტის გავლით სისხლს მთელი ორგანიზმის მიმართულებით გადატყორცნის, არის შევიწროებული. შეწვიწროებული სარქველები აუძულებენ გულის კუნთს იმუშაოს უფრო ძლიერად, რაც იწვევს მის გულის კედლის შესქქელებასა და გულის გადიდებას.
11. არანორმალური სისხლძარღები. გულის ზოგიერთი თანდაყოლილი დაავადება ვითარდება მაშინ, როდესაც გულისკემ მიმავალი და მათგან გამომავალი სისხლძარღვები არ ყალიბდება სწორად, ან აქვთ არასწორი პოზიცია.
12. არანორმალური სისხლძარღვებით გამოწვეულ ერთ-ერთ თანდაყოლილ დეფექტს მსხვილი არტერიების ტრანსპოზიცია ეწოდება. ეს მდგომარეობა ვითარდება მაშინ, როდესაც ფილტვის არტერია და აორტა გულის არასწორ მხარეებზეა მოთავსებული.
13. აორტის კოარქტაცია ვითარდება მაშინ, როდესაც სხეულის სისხლის მომმარაგებელი მთავარი სისხლძარღვი არის ძალიან ვიწრო. აორტის კოარქტაცია იწვევს მაღალ წნევას.
14. ფილტვის ვენების სრულად ანომალიური შეერთება არის დეფქტი, რომლის დროსაც ფილტვიდან გამომავალი სისხლძარღვები გულს არასწორ ადგილას უერთდება.
15. გულის სარქველების დაავადებები. თუ გულის სარქველბი სწორად არ იხურება და იღბა, სისხლს არ შეუძლია სათანადოდ დინება.
16. ასეთი დეფექტის მაგალითია ებშტეინის ანომალია. ამ პათოლოგიის დროს სამკარედი სარქველი- რომელიც მოთავსებულია მარჯვენა პარკუჭსა და მარჯვენა წინაგულს შორის- არის ცუდად ფორმირებული და მასში ხდება სისხლის გაჟონვა.
17. მომდევნო მაგალითია ფილტვის ღეროს სარქვლის ატრეზია, რომლის დროსაც სარქველი არ არსებობსდა შედეგად ფილტვებში სისხლი არასწორად გადაეცემა.
18. არასათანადოდ განვითარებული გული. ზოგიერთ შემთხვევაში, გულის რაიმე ნაწილი ბოლომდე არ ყალიბდება. მაგალითად, ჰიპოლასტიური მარცხენა გულის სინდრომის დროს, გულის მარცხენა მხარე იმდენად კარგად არ არის ჩამოყალიბებული, რომ გადატყორცნოს საკმარისი რაოდენობის სისხლი ორგანიზმში.
19. დეფექტების კომბინაცია. ზოგჯერ ახალშობილები გულის რამოდენიმე დეფექტით იბადებიან. ფალოს ტეტრალოგია არის კომბინაცია 4 დეფექტისა: გულის პარკუჭებს შორის არსებული ღრუ, შევიწროებული გზა მარჯვენა პარკუჭსა და ფილტვის არტერიას შორის, აორტის გულთან შეკავშირებუს მდებარეობის ცვლილება და მარჯვენ პარკუჭის კუნთის შესქელება.

სიმპტომები

სერიოზული გულის თანდაყოლილი დაავადებები ბავშვებში აშკარაა დაბადებისთანვე ან რამოდენიმე თვის შემდეგ მშობიარობიდან. სიმპტომები:

• ღია ნაცრისფერი ან ლურჯი კანის ფერი(ციანოზი)
• გახშირებული სუნთქვა
• გაგანიერებული ნესტოები
• ხროტინი სუნთქვისას
• შეშუპება ქვედა კიდურების არეში, მუცლის არეში ან თვალების გარშემო
• სუნთქვის უკმარისობა კვების დროს, რაც იწვევს წონაში არასათანადო მატებას.

 
გულის თანდაყოლილი დაავადებების ნაკლებად სერიოზული ფორმები შესაძლოა არ გამოაშკარავდეს გვიან ბავშვობამდე, რადგან პატარას შესაძლოა არ აღენიშნებოდეს პრობლემის რაიმე თვალსაჩინო გამოხატულება. გულსი დეფექტის სიმპტომები მოზრდილ ბავშვებში:

• ფიზიკური დატვირთვის დროს სწრაფად განვითარება სუნთქვის უკმარისობისა
• ადვილად დაღლილობა ფიზიკური დატვირთვის პრიბოებში
• შეშუპება ხელის მტევნების, კოჭებისა და ტერფების არეში

როდის მივმართოთ ექიმს

• გულის მძიმე თანდაყოლილი დაავადებების დიაგნოსტირება დაბადებისთანავე ხდება. მიმართეთ ექიმს, თუ თვენ შეამჩნევთ ზემოთ ხსნეებულ რაიმე სიმპტომს.
• გულის ნაკლებად მნიშნველოვანი დეფექტის დროს,თუ თქვენ შეამჩნიეთ აღმოცენებული სიმპტომები მოზრდილ ბავშვში, დაუკავშირდით ექიმს. სამედიცინო პერსონალი მოგახენებთ იმის შესახებ, თუ რა არის თქვენი ბავშვის სიმპტომების მიზეზი