კრეიცფელდტ–იაკობის დაავადება
დაავადების აღწერა
კრეიცფელდტ–იაკობის დაავადებამ პირველად ყურადღება 1990–იან წლებში მიიპყრო, როსედაც დიდ ბრიტანეთში დაფიქსირდა ინფიცირებული საქონლის ხორცის გამო, დაავადების შემთხვევები ვარიანტული კრეიცფელდტ–იაკობის ინფექციით. კლასიკური დაავადება კი არ უკავშირდება დაინფიცირებულ ხორცს.
მიუხედავად დაავადების სიმძიმისა, იგი ხშირი არ არის, ვარიანტული ფორმა კი ძალზედ იშვიათია. მთელი მსოფლიოს მასშტაბით, მილიონი ადამიანიდან ერთზე ფიქსირდება დაავადების შემთხვევა, განსაკუთრებით მოზრდილებში.
გამომწვევი მიზეზი
- სპორადული. კლასიკური ფორმით დაავადებულთა უმეტესობა უმიზეზოდ იძენს ამ ავადმყოფობას. აუხსნელი ფორმებს უწოდებენ სპორადულ ან სპონტანურ კრეიცფელდტ–იაკობის დაავადებას, და ასეთი შემთხვევები უმრავლესობას წარმოადგენს.
- მემკვიდრეობითი. აშშ–ში, დაავადებულთა 5–10%–ს აღენიშნება დაავადების არსებობა ოჯახში და დადებითი პასუხი კონკრეტულ გენეტიკურ მუტაციაზე. ასეთ ტიპს ეწოდება ოჯახური კრეიცფელდტ–იაკობის დაავადება.
- დაბინძურებით. დაავადებულთა მცირე რაოდენობას აღენიშნა ავადმყოფობა ინფიცირებული ადამიანის ქსოვლთან შეხებისას, მაგალითად სამედიცინო პროცედურის დროს ან რქოვანას ან კანის ტრანსპლანტაციისას. ასევე, რადგან სტანდარტული სტერილიზაცია ვერ ანადგურებს პრიონს, დაავადებულთა უმცირეს ნაწილს ავადმყოფობა აღმოაჩნდა ტვინზე ქირურგიული ჩარევის შედეგად. ასეთ ფორმებს იატროგენული ანუ სამედიცინო ფორმები ეწოდება. ვარიანტული ფორმა კი ძირითადად დაინფიცირებული საქონლის ხორცით გადაეცემა. საქონელი დაინფიცირებულია საქონლის სპონგიფორმული ენცეფალოპათიით– “შეშლილი ძროხის სინდრომით”.
სიმპტომები
კრეიცფეილდტ–იაკობის დაავადებას ახასიათებს სწრაფი მენტალური დეგრადირება, სულ რაღაც რამდენიმე თვეში. საწყისი ნიშნები და სიმპტომებია:
- პიროვნული ცვლილებები
- შფოთვა
- დეპრესია
- მეხსიერების დაქვეითება
- აღქმის უნარის დაქვეითება
- დაბინდული მხედველობა
- უძილობა
- მეტყველების გაძნელება
- ყლაპვის გაძნელება
- უცაბედი, უხეში მოძრაობები
დაავადების პროგრესირებასთან ერთად, მენტალური სიმპტომები უარესდება. პაციენტთა უმრავლესობა კომაში ვარდება. გულის უკმარისობა, სუნთქვის უკმარისობა, პნევმონია და სხვა ინფექციები ხდება სიკვდილის მიზეზი. დაავადება ძირითადად 7 თვემდე ვადაში კლავს ადამიანს, თუმცა ზოგიერთი ადამიანი 1–2 წლის განმავლობაშიც ცოცხლობს დიაგნოსტირებიდან.
უფრო იშვიათ, ვარიანტულ ფორმაში, ფსიქიატრიული სიმპტომები გამოხატულია საწყის ეტაპებზეც, ხოლო დემენცია– ფიქრის, აღქმის, მახსოვრობის უნარი გვიანდელ სტადიებზე. ასევე, ვარიანტული ფორმა აინფიცირებს უფრო ახალგაზრდა ადამიანებს, ვიდრე კლასიკური ფორმა და უფრო ხანგრძლივი პროგნოზი აქვს– 12–14 თვე.
