ლიმიტირებული სკლეროდერმა

დაავადების აღწერა

ლიმიტირებული სკლეროდერმა, იგივე CREST სინდრომი, სკლეროდერმის (“გასქელებული კანი”) ერთ–ერთი ფორმაა.

კანის ცვლილებები, რომლებიც CREST სინდრომს უკავშირდება, ხშირია ხელებზე, ფეხებზე და ზოგჯერ სახესა და ხახაში. CREST სინდრომი ზოგჯერ მომნელებელ სისტემასაც აზიანებს.

ლიმიტირებული სკლეროდერმის მიერ გამოწვეული პრობლემები შესაძლოა უმნიშვნელო იყოს, თუმცა, ზოგჯერ, დაავადება მოიცავს ფილტვებს ან გულს, რასაც გართულებები მოყვება. CREST სინდრომის განკურნება შეუძლებელია, მკურნალობა სიმპტომების მენეჯმენტსა და გართულებების პრევენციას ისახავს მიზნად.

გამომწვევი მიზეზი

ლიმიტირებული სკლეროდერმა აუტოიმუნური დაავადებაა, ანუ იმუნური სისტემა საკუთარ ორგანიზმს ებრძვის. CREST სინდრომის დროს, იმუნური სისტემა ასტიმულირებს ზედმეტი ოდენობით კოლაგენის გამოყოფას, რომელიც შემართებელი ქსოვილის შემადგენელი ნაწილია. კოლაგენი გროვდება კანსა და ორგანოებში, რაც ხელს უშლის ნორმალურ ფუნქციებს.

სიმპტომები

სკლეროდერმის ზოგიერთი ტიპის სიმპტომები სწრაფად ვითარდება, თუმცა ლიმიტირებული სკლეროდერმა (CREST სინდრომი) ყალიბდება თანდათან. სიმპტომები და ნიშნებია:

• დაჭიმული, გამაგრებული კანი. ლიმიტირებული სკელროდერმის დროს, კანი დაზიანებულია ხელებზე, ფეხებზე– ფეხის თითებზე, ზოგჯერ კი სახესა და ხახაში. კანი სინათლეს ირეკლავს, რადგან გაჭიმულია ძვალზე. რთულდება ხელების მოხრა და პირის გაღება, რადგან კანი გადაჭიმულია ხელებსა ან სახეზე.
• რეინოს ფენომენი. ეს მდგომარეობა ვითარდება, როცა ხელის ან ფეხის თითების წვრილი სისხლძარღვები განიცდიან სპაზმს ცივი გარემოს ან სტრესული სიტუაციის საპასუხოდ. უმეტესად, კანი ჯერ თეთრდება, შემდეგ ლურჯდება, ცივდება და იკარგება მგრძნობელობა. როცა ცირკულაცია აღდგება, კანი გაწითლდება და შესაძლოა განვითარდეს ტკივილი. რეინოს ფენომენი სკლეროდერმის პირველი ნიშანიც შეიძლება იყოს, მაგრამ რეინოს ფენომენი არ ნიშნავს CREST სინდრომის ქონას.
• წითელი წერტილები ან ხაზები კანზე. ეს მცირე ზომის წერტილები (ტელანგიექტაზია) გამოწვეულია სისხლძარღვების შეშუპებით, კანის ზედაპირთან ახლოს. მდგომარეობა მტკივნეული არ არის და ხშირია ხელებსა და სახეზე.
• ამობურცულობა კანქვეშ. ლიმიტირებული სკლეროდერმა ზოგჯერ იწვევს კალცინოზს– კალციუმის დეპოზიტებს კანქვეშ, განსაკუთრებით იდაყვებზე, მუხლებსა და თითებზე. შესაძლოა დაინახოთ ან იგრძნოთ ამ დეპოზიტების განვითარება, რომლებიც ზოგჯერ მტკივნეულია ან შესაძლოა დაინფიცირდეს.
• ყლაპვის გაძნელება. პაციენტები, რომელთაც აქვთ ლიმიტირებული სკლეროდერმა, ხშირად აღნიშნავენ ყლაპვის პრობლემებს, რომლებიც საყლაპავს უკავშირდება. საყლაპავი მილია, რომელიც კუჭსა და პირის ღრუს აერთებს. საყლაპავის ქვედა და ზედა კუნთების დისფუნქცია იწვევს ყლაპვის გაძნელებასა და კუჭის მჟავების რეფლუქსს (გართულებებია: გულძმარვა, ანთება და საყლაპავის ქსოვილის დანაწიბურება).