მიასთენია გრავისი

დაავადების აღწერა

მიასთენია გრავისი ნერვ–კუნთოვანი დაავადებაა, რომელიც ხასიათდება ნებითი კუნთების სისუსტითა და პროგრესული გადაღლით.

მიასთენია გრავისი გამოწვეულია ნერვებსა და კუნთებს შორის კომუნიკაციური საშუალებების დარღვევით.

მიასთენია გრავისი არ იკურნება, მაგრამ მკურნალობით პაციენტებს სიმპტომები და ნიშნები უმსუბუქდებათ, როგორიცაა კუნთის სისუსტე კიდურებში, გაორებული მხედველობა, ქუთუთოს მოდუნება, მეტყველების გართულება, ყლაპვის ან სუნთქვის გაძნელება.

მიასთენია ნებისმიერ ასაკში შეიძლება შეგვხვდეს, მაგრამ უფრო ხშირია 40 წლამდე ქალებსა და 60 წელს გადაცილებულ მამაკაცებში.

გამომწვევი მიზეზი

ანტისხეულები

ნერვები კუნთებთან ნეიროტრანსმიტერების საშუალებით ამყარებენ კომუნიკაციას. ნეიროტრანსმიტერი ემაგრება კუნთის უჯრედზე არსებულ რეცეპტორებს.

მიასთენია გრავისის დროს, იმუნური სისტემა წარმოქმნის ანტისხეულებს, რომლებიც ბლოკავენ ან ანადგურებენ კუნთზე არსებულ რეცეპტორებს, რომლებიც ნორმაში ნეიროტრანსმიტერის–აცეტილქოლინის მიმაგრებაზე არიან პასუხისმგებელი. რეცეპტორების შემცირების გამო, კუნთი ვერ იღებს საკმარის სტიმულაციას ნერვისგან და შედეგად გვაქვს სისუსტე.

ანტისხეულმა შესაძლოა ერთ–ერთი ცილის, კუნთის სპეციფიკური თიროზინ კინაზის მოქმედებაც დაბლოკოს. ეს ცილა ჩართულია ნერვ–კუნთოვან კომუნიკაციაში. როცა ანტისხეულები კინაზის წინააღმდეგ არის მიმართული, შესაძლოა ჩამოყალიბდეს მიასთენია გრავისი. გრძელდება კვლევა იმის თაობაზე, თუ კონკრეტულად როგორ იწვევს მიასთენია გრავისს ამ სპეციფიკური ცილის ფუნქციის მოშლა.

თიმუსის ჯირკვალი

მკვლევარები ფიქრობენ, რომ თიმუსის ჯირკვალი, რომელიც იმუნური სისტემის ნაწილია და მდებარეობს მკერდის ძვალთან, შესაძლოა იყოს ჩართული აცეტილქოლინის რეცეპტორის საწინააღმდეგო ანტისხეულების ჩამოყალიბების პროცესში.

ჩვილებში თიმუსი დიდი ზომისაა, მაგრამ პატარავდება მოზრდილ ასაკში. როცა მოზრდილ ადამიანს მიასთენია აქვს, თიმუსი უჩევულოდ დიდია. ზოგჯერ, მიასთენიის მქონე პაციენტს ამავდროულად აქვს თიმუსის სიმსივნე– თიმომა. ძირითადად, თიმომა არ არის ავთვისებიანი.

სხვა მიზეზები

ზოგიერთ პაციენტს აქვს მიასთენია გრავისი, მაგრამ არ აღენიშნება ანტისხეულები არც აცეტილქოლინის რეცეპტორის და არც თიროზინ კინაზას რეცეპტორის წინააღმდეგ. ასეთ შემთხვევებს ანტისხეულ–უარყოფით მიასთენია გრავისს უწოდებენ. სავარაუდოა, რომ ანტისხეულები სხვა ცილის, ლიპოპროტეინის მსგავსი ცილა 4–ის წინააღმდეგ შესაძლოა იყოს ჩართული ამ დაავადებაში.

გენეტიკური ფაქტორები შესაძლოა იყოს ასოცირებული მიასთენიასთან.

იშვიათად, დედებს, რომელთაც მიასთენია გრავისი აქვთ, უჩნდებათ ასევე დაავადებული ბავშვები– ნეონათალური მაისთენია. თუ მკურნალობა დროულად ჩატარდა, ბავშვში მიასთენია იკურნება დაბადებიდან 2 თვის განმავლობაში.

ზოგიერთ ბავშვს აქვს თანდაყოლილი მემკვიდრული მიასთენია, ანუ მიასთენური სინდრომი, თუმცა ეს მდგომარეობა იშვიათია.

ფაქტორები, რომლებიც აუარესებენ მიასთენიას

• დაღლილობა
• ავადმყოფობა
• სტრესი
• სიცხე
• ზოგიერთი მედიკამენტი, მაგალითად ბეტა–ბლოკერი, ქინიდინ–გლუკონატი, ქინიდინ–სულფატი, ქინინი, ფენიტოინი, გარკვეული ანესთეტიკები და ზოგიერთი ანტიბიოტიკი.

სიმპტომები

კუნთის სისუსტე, რომელიც მიასთენიას ახლავს თან, ძლიერდება როცა კუნთს ადამიანი განმეორებით იყენებს. რადგანაც სიმპტომები მოსვენებით მდგომარეობაში მსუბუქდება, კუნთის სისუსტეც ქრება და ჩნდება. მიასთენიის სიმპტომები დროთა განმავლობაში მძიმდება, დაავადების აღმოჩენიდან რამდენიმე წლის შემდეგ კი კრიტიკულ ხარისხს აღწევს.

მიასთენია გრავისი ნებისმიერ ნებით კუნთს შეიძლება მოიცავდეს, მაგრამ კუნთების გარკვეული ჯგუფები უფრო ხშირადაა დაზიანებული. ესენია:

თვალის მამოძრავებელი კუნთები

მიასთენიის მქონე პაციენტების ნახევარში, პირველი ნიშნები და სიმპტომები სწორედ თვალზე ვლინება. ესენია:

• ქუთუთოს მოდუნება–პტოზი
• გაორებული მხედველობა–დიპლოპია, რომელიც შეიძლება იყოს ჰორიზონტალური ან ვერტიკალური, შეიძლება შემსუბუქდეს როცა ცალ თვალს ხუჭავთ

სახის და ხახის კუნთები

მიასთენია გრავისის მქონე პაციენტების 15%–ში, პირველი სიმპტომები სახისა და ხახის კუნთებზე ვლინდება. ესენია:

• მეტყველების ცვლილებები. ხმა რბილი და ცხვირისმიერია, გააჩნია რომელი კუნთებია დაზიანებული.
• ყლაპვის გაძნელება. შესაძლოა განვითარდეს მოხრჩობის შეგრძნებაც, რაც ართულებს კვებას, სასმელის მიღებას ან მედიკამენტის გამოყენებას. ზოგჯერ, მიღებული სითხე ცხვირიდან ამოდის.
• ღეჭვის პრობლემები. საღეჭი კუნთები შესაძლოა დასუსტდეს კვების დროს, განსაკუთრებით თუ რაიმე მაგარ საკვებს იღებთ, მაგალითად ხორცს.
• სახის გამომეტყველებების დეფიციტი. შესაძლოა დაკარგოთ ღიმილის გამომეტყველება, გააჩნია რომელი მიმიკური კუნთებია დაზიანებული.

კისრისა და კიდურების კუნთები

მიასთენია გრავისი იწვევს სისუსტეს კისერში, ხელებსა და ფეხებში, მაგრამ ეს ძირითადად სხვა კუნთების სისუსტის პარალელურად ხდება, როგორიცაა თვალის მამოძრავებელი, სახისა და ხახის კუნთები.

დაავადება უფრო ხშირად ხელებს მოიცავს, ვიდრე ფეხებს. თუ აღინიშნება ქვემო კიდურის სისუსტე, შესაძლებელია სიარულის მანერის შეცვლა. თუ ვლინდება კისრის სისუსტე, შესაძლოა პაციენტმა თავი ვერ შეიმაგროს.

როდის მივმართოთ ექიმს

მიმართეთ ექიმს, თუ გიჭირთ:

• სუნთქვა
• მხედველობა
• ყლაპვა
• ღეჭვა
• სიარული
• კიდურების გამოყენება
• თავის შემაგრება