მიელოდისპლაზიური სინდრომები

დაავადების აღწერა

მიელოდისპლაზიური სინდრომები დაავადებათა ჯგუფია, რომლის დროსაც გვხვდება არასწორად წარმოქმნილი, დისფუნქციური სისხლის უჯრედები. მიელოდისპლაზიური სინდრომები ვითარდება, როცა პრობლემა ძვლის ტვინშია– ძვლების შიგნით მოთავსებული ღრუბლისებრი ქსოვილი, სადაც სისხლის უჯრედები ყალიბდება.

მიელოდისპლაზიური სინდრომების მკურნალობა მიმართულია გართულებების თავიდან აცილებისაკენ და აუცილებელია მკურნალობის გვერდითი ეფექტების კონტროლი. ზოგიერთ შემთხვევაში, მიელოდისპლაზიური სინდრომის სამკურნალოდ გამოიყენება ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია.

გამომწვევი მიზეზი

მიელოდისპლაზიური სინდრომები ვითარდება, როცა სისხლის უჯრედების კონტროლირებული და ორგანიზებული წარმოქმნის პროცესი ირღვევა.

მიელოდისპლაზიური სინდრომის დროს, პაციენტის სისხლის უჯრედები უმწიფარი და დეფექტურია და ნორმალურად გაყოფის ნაცვლად იღუპება ძვლის ტვინში ან ცირკულაციაში გადასვლიდან მალევე. დროთა განმავლობაში, უმწიფარი, დეფექტური უჯრედები ავიწროებენ ნორმალურ უჯრედებს, რაც იწვევს ანემიას, ინფექციებსა და ჭარბ სისხლდენებს.

ექიმები ყოფენ მიელოდისპლაზიურ სინდრომებს ორ კატეგორიებად, გამომწვევი მიზეზის მიხედვით:

• გაურკვეველი ეტიოლოგიის მიელოდისპლაზიური სინდრომი– დე ნოვო სინდრომი. ამ სინდრომების მიზეზი უცნობია. დე ნოვო მიელოდისპლაზიური სინდრომები ხშირად უფრო მარტივად სამკურნალოა, ვიდრე ცნობილი მიზეზით განპირობებული სინდრომები.
• ქიმიური ნივთიერებებისა და დასხივების შედეგად გამოწვეული მიელოდისპლაზია. ასეთი ტიპის მიელოდისპლაზიური სინდრომების დროს (კიბოს მკურნალობა–ქიმიოთერაპია, რადიაცია) დაავადებას მეორეული სინდრომი ეწოდება. მეორეული მიელოდისპლაზიური სინდრომების მკურნალობა ზოგჯერ უფრო რთულია.

მიელოდისპლაზიური სინდრომების ტიპები

მსოფლიოს ჯანდაცვის ორგანიზაცია ყოფს მიელოდისპლაზიურ სინდრომებს ქვეტიპებად, დაზიანებული უჯრედის ტიპის მიხედვით– სისხლის წითელი უჯრედები, თეთრი უჯრედები და თრომბოციტები. ეს ქვეტიპებია:

• რეფრაქტორული ციტოპენია, ერთი ხაზის დისპლაზიით. ამ დროს ერთ–ერთი ტიპის უჯრედის ნაკლებობა და პათოლოგიაა გამოხატული.
• რეფრაქტორული ანემია ბეჭდისებრი სიდერობლასტებით. ამ დროს შეიმჩნევა სისხლის წითელი უჯრედების ნაკლებობა. არსებული წითელი უჯრედები შეიცავენ ზედმეტ რკინას– სიდერობლასტები.
• რეფრაქტორული ციტოპენია, რამდენიმე ხაზის დისპლაზიით. ამ შემთხვევაში ორი ან სამი ტიპის უჯრედია პათოლოგიური და მოცირკულირე უჯრედთა 1%–ზე ნაკლები გვხვდება უმწიფარი, ბლასტური ფორმებით.
• რეფრაქტორული ანემია ჭარბი ბლასტური ფორმებით, პირველი და მეორე ტიპის. ამ სინდრომებში, სისხლის სამი უჯრედიდან რომელიმე (წითელი, თეთრი, თრომბოციტები) შეიძლება იყოს ნაკლები კონცენტრაციით და ჰქონდეს პათოლოგიური მიკროსკოპული შეხედულება. ზედმეტად უმწიფარი სისხლის წითელი უჯრედები–ბლასტები შესაძლოა აღმოვაჩინოთ სისხლში.
• არაკლასიფიცირებული მეილოდისპლაზიური სინდრომი. ამ იშვიათი სინდრომის დროს, სამიდან რომელიმე ტიპის უჯრედია შემცირებული და სისხლის თეთრი უჯრედები ან თრომბოციტები ავლენენ პათოლოგიურ მიკროსკოპულ მახასიათებლებს.
• მიელოდისპლაზიური სინდრომი, რომელიც ასოცირდება მეხუთე ქრომოსომის სეგმენტის დელეციასთან – del(5q). ამ დროს შეინიშნება წითელი უჯრედების ნაკლებობა და დნმ–ის მოლეკულაში არსებული სპეციფიკური მუტაცია.

სიმპტომები

მიელოდისპლაზიური სინდრომი იშვიათად იწვევს ნიშნებსა და სიმპტომებს ადრეულ სტადიაზე. დროთა განმავლობაში, ვლინდება სიმპტომები:

• დაღლილობა
• სუნთქვის უკმარისობა
• უჩვეულო სიფერმკრთალე– პალორი, ანემიის გამო
• მარტივი ან უჩვეულო ჩალურჯება ან სისხლდენა
• სისხლდენით გამოწვეული მცირე ზომის წერტილები კანქვეშ–პეტექია
• ხშირი ინფექციები

როდის მივმართოთ ექიმს

დაგეგმეთ ვიზიტი ექიმთან, თუ გაქვთ მსგავსი ნიშნები და სიმპტომები.