მიელოფიბროზი

დაავადების აღწერა

მიელოფიბროზი ძვლის ტვინის მძიმე დაავადებაა, რომელიც ორგანიზმში სისხლის უჯრედების წარმოქმნის პროცესს უშლის ხელს. შედეგად, ვითარდება ძვლის ტვინის დანაწიბურება, მძიმე ანემია, სისუსტე, დაღლილობა და ხშირად, ელენთისა და ღვიძლის გადიდებაც.

მიელოფიბროზი ქრონიკული ლეიკემიის იშვიათი ტიპია. ლეიკემია კიბოა, რომელიც სისხლის წარმომქმნელ უჯრედებში ვითარდება. მიელოფიბროზი მიეკუთვნება დაავადებათა ჯგუფს, რომელსაც მიელოპროლიფერაციული დაავადებები ეწოდება.

მიელოფიბროზით დაავადებული მრავალი პაციენტი პროგრესულად მძიმდება და ზოგიერთში ლეიკემიის მძიმე ფორმები ვითარდება. შესაძლოა გქონდეთ მიელოფიბროზი, მაგრამ წლების განმავლობაში სიმპტომები არ გამოვლინდეს. მიელოფიბროზის მკურნალობა, რომელიც ძირითადად სიმპტომურია, რამდენიმე სახის შეიძლება იყოს.

გამომწვევი მიზეზი

მიელოფიბროზი ვითარდება, როცა სისხლის ღეროვან უჯრედებში არსებობს გენეტიკური მუტაცია. სისხლის ღეროვანი უჯრედები იყოფიან და ქმნიან მრავალ სპეციალიზირებულ უჯრედს, რომელიც შემდეგ სისხლის უჯრედებად ყალიბდებიან.

უცნობია, რა იწვევს მუტაციას სისხლის ღეროვან უჯრედში.

როცა მუტირებული ღეროვანი უჯრედი იყოფა, მუტაცია ახალ უჯრედებსაც გადაეცემა. რაც უფრო მეტი მუტირებული უჯრედი წარმოიქმნება, მით მეტია სისხლის ნორმალური შემადგენლობის დარღვევა და სიმპტომები.

შედეგად, გვაქვს სისხლის წითელი უჯრედების ნაკლებობა– რომელიც ვლინდება ანემიით, და სისხლის თეთრი უჯრედებისა და თრომბოციტების ჭარბი კონცენტრაციები. მიელოფიბროზის მქონე პაციენტებში, ნორმაში ღრუბლისებრი ძვლის ტვინის ქსოვილი ნაწიბურებითაა სავსე.

გენური მუტაცია, რომელიც მიელოფიბროზის ძირითად შემთხვევებს იწვევს, ზოგჯერ მოიხსენიება, როგორც JAK2. სხვა მუტაციებიც შეიძლება იყოს ასოცირებული ამ დაავადებასთან.

სიმპტომები

მიელოფიბროზი ძირითადად თანდათანობით ვითარდება. ადრეულ სტადიებში, ძირითადად, პაციენტს სიმპტომები და ნიშნები არ აქვს. როცა სისხლის უჯრედების წარმოქმნის დარღვევები გროვდება, ნიშნები და სიმპტომები ვლინდება:

• დაღლილობა, სისუსტე, სუნთქვის უკმარისობა– ანემიის გამო
• ტკივილი ან სისავსის შეგრძნება ნეკნების ქვეშ, მარცხნივ– გადიდებული ელენთის გამო
• ფერმკრთალი კანი
• მარტივი ჩალურჯება
• მარტივი სისხლდენა
• ჭარბი ოფლიანობა ღამით
• ცხელება
• ხშირი ინფექციები
• ძვლის ტკივილი

როდის მივმართოთ ექიმს

დაგეგმეთ ვიზიტი ექიმთან, თუ გაქვთ მსგავსი ნიშნები და სიმპტომები, რომელთა გამოც ნერვიულობთ.