ნერვული სისტემის პარანეოპლაზიური სინდრომები

დაავადების აღწერა

ნერვული სისტემის პარანეოპლაზიური სინდრომები დაავადებათა ჯგუფია, რომლებიც გვხვდება კიბოს მქონე ზოგიერთ პაციენტში. ასეთი სინდრომები პარანეოპლაზიური დაავადებების ყველაზე ხშირი ვარიანტებია. პარანეოპლაზიური სინდრომების სხვა ფორმებია: ენდოკრინული, დერმატოლოგიური, ჰემატოლოგიური ან რევმატოლოგიური გამოვლინებები.

პარანეოპლაზიური სინდრომები კიბოსთან ასოცირებულ სხვა ხშირ სიმპტომებსაც კარგად ხსნის, როგორიცაა დაღლილობა, უმადობა–ანორექსია და წონის კლება.

ნერვული სისტემის პარანეოპლაზიური სინდრომები ვითარდება, როცა კიბოს წინააღმდეგ მებრძოლი იმუნური უჯრედები აზიანებენ თავის ტვინის, ზურგის ტვინის, პერიფერიული ნერვების ან კუნთების ნაწილებსაც. ამ სინდრომებთან ასოცირებულია ფილტვის, ძუძუს, საკვერცხის სიმსივნეები, ასევე სისხლის ნეოპლაზიები. უმეტეს შემთხვევაში, პარანეოპლაზიური სინდრომის დიაგნოსტიკა ხდება კიბოს დიაგნოზამდე.

ნერვული სისტემის დაზიანებული კომპონენტების მიხედვით, პარანეოპლაზიური სინდრომები ვლინდება კუნთების მოძრაობის ან კოორდინაციის, მგრძნობელობის ცვლილებების, მეხსირების ან აზროვნების დაქვეითების ან ძილის დარღვევების სახით.

ზოგჯერ ნერვული სისტემის დაზიანება შექცევადია სწორი თერაპიით, რომელიც კიბოსა და იმუნური სისტემის წინააღმდეგ იქნება მიმართული. თუმცა, ეს სინდრომები ზოგჯერ შეუქცავად, მძიმე დაზიანებებსაც იწვევენ. ამის მიუხედავად, კიბოს მკურნალობა და სხვა ინტერვენციები საჭიროა მეტი დაზიანების თავიდან ასაცილებლად, სიმპტომების შესამსუბუქებლად და ცხოვრების ხარისხის გასაუმჯობესებლად.

გამომწვევი მიზეზი

პარანეოპლაზიური სინდრომები არ არის გამოწვეული კიბოს უჯრედების პირდაპირი დაზიანებით, მეტასტაზებით, გართულებებით, როგორიცაა ინფექცია ან მკურნალობის გვერდითი ეფექტებით. ამის მაგივრად, გამომწვევი მექანიზმი კიბოს მიერ იმუნური სისტემის აქტივაციაა.

მკვლევარები ამტკიცებენ, რომ პარანეოპლაზიური სინდრომები გამოწვეულია იმუნური სიტემის მიერ ანტისხეულების სინთეზით ან სხვა უჯრედების გამო. მხოლოდ კიბოს უჯრედებზე თავდასხმის ნაცვლად, იმუნური სისტემა ასევე ებრძვის ნერვული სისტემის ნორმალურ უჯრედებს, რაც იწვევს ნევროლოგიურ სიმპტომებს.

კიბოსთან დაკავშირებული სხვა ნევროლოგიური პრობლემები

სხვა ნევროლოგიური სიმპტომებიც შეიძლება უკავშირდებოდეს კიბოს. მაგალითად, სიმსივნე შეიძლება გაჩნდეს თავის ან ზურგის ტვინში. არანერვული სიმსივნეები შესაძლოა გახდეს ნერვული ქსოვილის დაზიანების მიზეზი. მაგალითად, სიმსივნე დააწვება ნერვს (კომპრესია) ან ზურგის ტვინს.

კიბო შესაძლოა გავრცელდეს (მეტასტაზირდეს) ზრდის ადგილიდან მოშორებით, სხეულის სხვა ნაწილებშიც. ავთვისებიანი უჯრედი ფილტვიდან, მაგალითად, თავის ტვინში შესაძლოა მეტასტაზირდეს.
ასევე, კიბოს სამკურნალო მეთოდები, როგორიცაა სხივური და ქიმიოთერაპია, ცვლის ნევროლოგიურ ფუნქციას. მკურნალობის ეს გართულებები არ ითვლება პარანეოპლაზიურ სინდრომად, მიუხედავად მსგავსი სიმპტომატიკისა.

სიმპტომები

პარანეოპლაზიური სინდრომების ნიშნები და სიმპტომები ძირითადად სწრაფად ვითარდება, რამდენიმე დღეში ან კვირაში. ნიშნები და სიმპტომები დაზიანებული ნაწილების შესაბამისია და შესაძლოა გამოვლინდეს:

• სიარულის გაძნელება
• ბალანსის შენარჩუნების გაძნელება
• კუნთების კოორდინაციის რღვევა
• კუნთების ტონუსის დარღვევა, სისუსტე
• მოტორული უნარების დაქვეითება
• ყლაპვის გაძნელება
• შენელებული მეტყველება
• მეხსიერების პრობლემები და სხვა ტიპის კოგნიტიური შეფერხება
• მხედველობის პრობლემები
• ძილის დარღვევა
• გულყრა
• სენსორული აშლილობა
• უჩვეულო უნებლიე მოძრაობები

პარანეოპლაზიური სინდრომების ტიპები

სინდრომების ზოგიერთი სიმპტომი ჯგუფურად გვხვდება, როგორც საერთო სინდრომი. როცა ეს სინდრომი კიბოსთან ერთად ვითარდება, მას პარანეოპლაზიურის განმარტება აქვს.

ზოგჯერ, ნევროლოგიური დაავადებების სიმპტომები, რომლებიც ასევე იმუნური სისტემით ვითარდება, ძალიან გავს პარანეოპლაზიურ სინდრომს, თუმცა არაა ასოცირებული კიბოსთან. ნერვული სისტემის პარანეოპლაზიური სინდრომები მხოლოდ ის სინდრომებია, რომლებიც კიბოსთან ერთად ვითარდება.

ნერვული სისტემის პარანეოპლაზიური სინდრომებია:

• ნათხემის დეგენერაცია. ამ დროს ზიანდება ნათხემის უჯრედები, რომლებიც ნორმაში აკონტროლებენ კუნთების ფუნქციებსა და ბალანსს. ნიშნები და სიმპტომებია: სიარულის უნარის ცვლილებები, კუნთების კოორდინაციის მოშლა, არასწორი დგომა, თავბრუსხვევა, გულისრევა, უნებლიე მოძრაობები თვალებში, გაორებული მხედველობა, მეტყველების გაძნელება, ყლაპვის გართულება.
• ლიმბური სისტემის ენცეფალიტი. ამ დროს ვითარდება ანთება თავის ტვინის რეგიონში– ლიმბურ სისტემაში, რომელიც აკონტროლებს ემოციებს, ქცევას და მეხსიერების გარკვეულ ფუნქციებს. ამ დაავადების მქონე ადამიანები განიცდიან პიროვნულ ცვლილებებს, განწყობის მოშლას, მეხსიერების პრობლემებს, გულყრებს, ჰალუცინაციებსა და ძილის დარღვევებს.
• ენცეფალომიელიტი. ეს სინდრომი იწვევს თავის ტვინისა და ზურგის ტვინის ანთებას. ვლინდება სიმპტომები და ნიშნები, რომლებიც დაზიანებულ არეზეა დამოკიდებული.
• ოფსოლონუსი/მიოკლონუსი. ეს სინდრომი გამოწვეულია ნათხემის ან მისი კავშირების დისფუნქციით. სინდრომი იწვევს სწრაფ, არარეგულარულ მოძრაობებს თვალის კუნთებში (ოფსოკლონუსი) და უნებლიე, ქაოსურ სპაზმებს კუნთებში (მიოკლონუსი) კიდურებსა და ტანზე.
• გაშეშების სინდრომი. ეს სინდრომი ხასიათდება პროგრესული, ძლიერი გაშეშებით კუნთებში, სიხისტით, რომელიც ძირითადად ხერხემალს და ფეხებს ეხება. სინდრომი ასევე იწვევს კუნთის მტკივნეულ სპაზმებს.
• მიელოპათია. მიელოპათია აღნიშნავს სინდრომს, რომლის დროსაც დაზიანებულია ზურგის ტვინი. მიელოპათიას ზოგჯერ გრძივ მიელიტსაც უწოდებენ. ზურგის ტვინის დაზიანებული ნაწილის მიხედვით, შესაძლოა აღინიშნოს ცვლილებები დეფეკაციასა და მოშარდვასთან დაკავშირებით, ძლიერი სისუსტე ან დაბუჟება სხეულის გარკვეულ ნაწილებში. თუ დაზიანება კისრის დონეზეა, შესაძლოა ოთხივე კიდურის შეზღუდვა განვითარდეს.
• ლამბერტ–იტონის მიასთენიური სინდრომი. ლამბერტ–იტონის სინდრომი გამოწვეულია ნერვ–კუნთოვანი კავშირის დარღვევით. ნიშნები და სიმპტომებია: კუნთის სისუსტე, ყლაპვის გაძნელება, მეტყველების გართულება, თვალის არარეგულარული მოძრაობები, მხედველობის გაორება. აუტონომიური ნერვული სისტემის სიმპტომებია: მშრალი პირის ღრუ, იმპოტენცია, ოფლის გამოყოფის დაქვეითება.

  როცა პარანეოპლაზიური ეტიოლოგიისაა, ლამბერტ–იტონის სინდრომი ტიპიურად ფილტვის კიბოსთან ერთად გვხვდება.

• მიასთენია გრავისი. მიასთენია გრავისი ასევე დაკავშირებულია ნერვ–კუნთოვანი კავშირის დარღვევასთან, რასაც მოყვება სისუსტე, გადაღლა კუნთებში, რომლებიც ნებით კონტროლს ექვემდებარებიან, მათ შორის სახის, თვალებისა და კიდურების მამოძრავებელი კუნთები. ასევე, ზიანდება ღეჭვის, ყლაპვის, საუბრის, სუნთქვისთვის საჭირო კუნთები.

  როცა პარანეოპლაზიური ეტიოლოგიისაა, მიასთენია გრავისი ხშირად თიმუსის ჯირკვლის სიმსივნესთან ერთად გვხვდება– თიმომა.

• ნეირომიოტონია. ნეირომიოტონია, იგივე ისააკის სინდრომი ან პერიფერიული ნერვების ჰიპერაღგზნებადობა, ხასიათდება პერიფერიული ნერვების (თავის და ზურგის ტვინის გარეთ მდებარე ნერვები) არანორმალური იმპულსების გადაცემით. პერიფერიული ნერვები კუნთებს აკონტროლებენ. იმპულსები იწვევს კანკალს, სპაზმს, კუნთის უნებლიე შეკუმშვებს, გაშეშებას, სიხისტეს, შენელებულ მოძრაობასა და სხვა სირთულეებს.
• პერიფერიული ნეიროპათია. პერიფერიული ნეიროპათიის დროს ზიანდება თავისა და ზურგის ტვინის ორგანოებთან დამაკავშირებელი ნერვები. როცა დაზიანება სენსორულ ნერვებს ეხება, ვლინება ტკივილი ან მგრძნობელობის სხვა დარღვევა სხეულის რომელიმე ნაწილში.
• დისაუტონომია. დისაუტონომიის დროს ვლინდება მრავალი ნიშანი და სიმპტომი, რომელიც გამოწვეულია უნებლიე ფუნქციების მაკონტროლირებელი ნერვების დაზიანებით– აუტონომიური ნერვული სისტემა. ასეთი ფუნქციებია: გულისცემა, სისხლის წნევა, ოფლიანობა, დეფეკაცია, მოშარდვა. როცა დაზიანდება ნერვული სისტემის აუტონომიური ნაწილი, ყველაზე ხშირი სიმპტომებია წნევის ვარდნა, გულისცემა, შებერილობა ან წონაში კლება.

როდის მივმართოთ ექიმს

პარანეოპლაზიური სინდრომების ნიშნები და სიმპტომები ემთხვევა სხვა დაავადებებსაც. თუ გაქვთ შესაბამისი ნიშნები, აუცილებლად მიმართეთ ექიმს, რაც შეიძლება მალე. ადრეული დიაგნოზი და სწორი მკურნალობა ძალიან მნიშვნელოვანია.