სამკარიანი სარქვლის ატრეზია

დაავადების აღწერა

სამკარიანი სარქვლის ატრეზია არის გულის თანდაყოლილი მანკი, რომლის დროსაც გულის ერთერთი სარქველი არ არსებობს. სარქვლის მაგივრად გულის კამერებს შორის მაგარი ქსოვილია.

სამკარიანი სარქვლის ატრეზიის მქონე ბავშვებში, სისხლი ვერ იტუმბება გულიდან ფილტვებში, სადაც იგი ჟანგბადით უნდა გამდიდრდეს. შედეგად ბავშვის ორგანიზმში ვითარდება ჟანგბადის დეფიციტი. სამკარიანი სარქვლის ატრეზიის მქონე ბავშვებს ახასიათებს ადვილი დაღლა, სუნთქვის უკმარისობა და კანის მოლურჯო შეფერილობა (ციანოზი).

სამკარიანი სარქვლის ატრეზიის მკურნალობა ოპერაციულად ხდება. ოპერაციის შემთხვევაში სამკარიანი სარქვლის ატრეზიის მქონე ბავშვები ჩვეულებრივ ცხოვრებას მისდევენ, თუმცა მათ შეიძება ცხოვრების განმავლობაში რამდენიმე განმეორებითი ოპერაცია დასჭირდეთ.

გამომწვევი მიზეზი

სამკარიანი სარქვლის ატრეზია ვითარდება მუცლადყოფნისას გულის ჩამოყალების დროს. ზოგიერთი ფაქტორი, მაგალითად წინასწარგანწყობა და დაუნის სინდრომი ზრდის თანდაყოლილი მანკების რისკს, თუმცა გულის თანდაყოლილი მანკების უმეტესობის მიზეზის დადგენა ვერ ხერხდება.

ნორმალურად მომუშავე გული

გული დაყოფილია ოთხს საკნად; ორი მარცხნივ და ორი მარჯვნივ. მისი ფუნქციის, სისხლის გადასროლისთვის გული მარცხენა და მარჯვენა ნაწილებს სხვადასხვა ფუნქციისთვის იყენებს. მარჯვენა ნაწილი სისხლს ისვრის ფილტვებში. ფილტვებში სისხლი ჟანგბადით მდიდრდება და უბრუნდება გულის მარცხენა ნაწილს. გულის მარცხენა ნაწილი სისხლს ისვრის აორტაში, რომლისგანაც სისხლი მიეწოდება მთელ ორგანიზმს. საკნებს შორის სისხლის მოძრაობას სარქვლები აკონტროლებენ. ეს სარქვლები იღებიან როდესაც სისხლი გადადის სხვა კამერაში ან სისხლძარღვში, ხოლო იხურებიან, რათა შეუშალონ ხელი სისხლის უკუდინებას.

დარღვევები

სამკარიანი სარქვლის ატრეზიის დროს, გულის მარჯვენა ნაწილი ეფექტურად ვერ ისვრის სისხლს ფილტვებში რადგან არ არსებობს სამკარიანი სარქველი. სამკარიანი სარქველი ნორმაში მდებარეობს მარჯვენა ზედა საკანს (წინაგული) და მარჯვენა ქვედა საკანს (პარკუჭი) შორის. სამკარიანი სარქვლის ატრეზიის დროს სარქვლის ნაცვლად არის მაგარი ქსოვილი, რომელიც ხელს უშლის სისხლის მარჯვენა წინაგულიდან მარჯვენა პარკუჭში გადასვლას. შედეგად, მარჯვენა პარკუჭი ძალიან პატარა და განუვითარებელია (ჰიპოპლაზიური).

სამკარიანი სარქვლის ატრეზიის დროს სისხლი გადადის მარჯვენა წინაგულიდან მარცხენა წინაგულში მათ შორის ძგიდეში არსებული ხვრელის გავლით. ეს ხვრელი არის ან გულის დეფექტი (წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტი) ან ღია დარჩენი ოვალური ხვრელი, რომელიც დაბადებისთანავე უნდა დახურულიყო. თუ სამკარიანი სარქვლის ატრეზიის მქონე ბავშვს არ აქვს წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტი, შეიძლება საჭირო გახდეს ოპერაციულად ამ ხვრელის შექმნა.

სისხლის მარჯვენა წინაგულიდან მარცხენა წინაგულში გადასვლის შემდეგ, გულის მარცხენა ნაწილმა უნდა გადაისროლის სიხლი როგორც ფილტვებში, ასევე სხეულის დანარჩენ ნაწილებში. სისხლი ფილტვებში ხვდება მარჯვენა და მარცხენა ნაწიებს შორის არსებული სხვა ხვრელის გავლით (არტერიული სადინარი), რომელიც ნორმაში ასევე დაბადებისთანავე იხურება. საჭიროების შემთხვევაში ამ ხვრელის ღიად შენარჩუნება მედიკამენტების დახმარებით ხდება.

სამკარიანი სარქვლის ატრეზიის მქონე ზოგიერთ ბავშვს აგრეთვე აქვთ სხვა მანკი – ხვრელი გულის მარცხენა და მარჯვენა პარკუჭებს შორის (პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი). ამ შემთხვევაში სისხლი გადის ხვრელში და ხვდება მარჯვენა პარკუჭში, საიდანაც იგი გადაისროლება ფილტვებში.

სიმპტომები

სამკარიანი სარქვლის ატრეზიის სიმპტომები დაბადენისთანავე ვლიდნება. ესენია:

• კანის და ტუჩების ლურჯი შეფერილობა (ციანოზი)
• სუნთქვის გაძნელება (დისპნეა)
• ადვილად დაღლა, განსაკუთრებით კვების დროს
• ზრდის შენელება

სამკარიანი სარქვლის ატრეზიის მქონე ზოგიერთ ბავშვს აგრეთვე უვითარდება გულის უკმარისობის სიმპტომები. ესენია:

• დაღლილობა და სისუსტე
• სუნთქვის უკმარისობა
• შეშუპება ფეხების, ტერფების და კოჭების არეში
• მუცლის შეშუპება (ასციტი)
• წონაში უეცარი მატება სითხის შეკავების გამო
• სწრაფი ან არარეგულარული გულისცემა

როდის მივმართოთ ექიმს

მიმართეთ ექიმს თუ ბავშვს რომელიმე ზემოთ ჩამოთვლილ ნიშანს ამჩნევთ.