თანდაყოლილი ჰემორაგიული ტელანგიექტაზია

დაავადების აღწერა

თანდაყოლილი ჰემორაგიული ტელანგიექტაზია, აგრეთვე ცნობილი, როგორც ოსლერ-ვებერ-რენდუს სინდრომი, არის თანდაყოლილი დაავადება, რომელიც აზიანებს სისხლძარღვებს. უმეტეს შემთხვევაში თანდაყოლილი ჰემორაგიული ტელანგიექტაზია სიცოცხლისთვის საშიში არ არის. განკურნება შეუძლებელია, თუმცა შესაძლებელია სიმპტომების ეფექტური მართვა.

თანდაყოლილი ჰემორაგიული ტელანგიექტაზიას მქონე ადამიანებში სისხლძარღვების უმეტესობა ნორმაშია, თუმცა ზოგიერთი არტერიებისა და ვენების დამაკავშირებელი კაპილარი არასწორადაა ფორმრებული. პატარა სისხლძარღვებში ამ პათოლოგიებს ტელანგიექტაზიები ეწოდება. როდესაც ეს დიდ სისხლძარღვებში ხდება, მას არტერიოვენური მალფორმაციები ეწოდება. თანდაყოლილი ჰემორაგიული ტელანგიექტაზიის მქონე ადამიანებს შეიძლება პათოლოგიის ორივე ფორმა ჰქონდეთ.

ტელანგიექტაზიები და არტერიოვენური მალფორმაციები იწვევენ ჯანმრთელობის პრობლემებს, რადგან მათი ფუნქცია დარღვებულია. სიმპტომები მრავალფეროვანია და დამოკიდებულია დაზიანებული სისხლძარღვის ადგილმდებარეობაზე. სხეულის ზოგიერთ უბანში, განსაკუთრებით ფილტვებში, ტვინში და ღვიძლში, ეს პათოლოგიები შეიძლება სერიოზული იყოს, რადგან სისხლდენა ამცირებს ჟანგბადის რაოდენობას და ზრდის ტვინის ინფექციისა და ინსულტის რისკს. ცხვირიდან და ნაწლავებიდან სისხლდენას აგრეთვე შეუძლია ანემიის გამოწვევა. თანდაყოლილი ჰემორაგიული ტელანგიექტაზიის სიმპტომების სიმძიმე დამოკიდებულია ადამიანზე.

გამომწვევი მიზეზი

სიმპტომები